Нейрогенные опухоли составляют ~20% всех новообразований средостения у
взрослых [1]. Особую сложность вызывают образования, проникающие в
спинномозговой канал, которые могут вызвать компрессию спинного мозга, так
называемые опухоли типа "песочные часы" или "гантели" (англ. dumbbell,
sand-glass или hour-glass tumors). Это особые варианты новообразований
периферических нервов, состоящие из двух частей: внутриканальной и
паравертебральной, соединенной перешейком в межпозвонковом отверстии.
Новообразования типа "гантели" встречаются в 10% нейрогенных
медиастинальных опухолей [2].
На сегодняшний день остаются нерешенными
вопросы выбора хирургического доступа и роли видеоассистированной торакоскопии
(ВАТС) при лечении этой патологии. Еще более сложная проблема - выбор
доступа при опухолях верхней апертуры (шейно-медиастинальных), проникающих
в спинномозговой канал.
Цель нашего исследования - улучшить результаты лечения медиастинальных
нейрогенных опухолей типа "гантели" путем анализа собственного опыта
хирургических вмешательств с последующей разработкой лечебного подхода для
этого типа опухолей.
Материал и методы
Проведен ретроспективный анализ данных
пациентов c медиастинальными опухолями типа "гантели", которым проведено
хирургическое вмешательство в онкологическом торакальном отделении РНПЦ
онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова с января 2003 г.
по декабрь 2019 г. Из исследования исключены пациенты с редкими
гистологическими формами опухолей типа "гантели" (гемангиома, фибросаркома
и др.). Всего в исследование включены 14 пациентов, что составило 12,9%
всех нейрогенных опухолей средостения.
Всем пациентам проведено комплексное
обследование, включая компьютерную (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ)
(рис. 1, 2). Хирургический доступ подбирали индивидуально, с учетом
локализации опухоли, согласно данным лучевых методов исследования.
Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма пациента
с опухолью по типу "гантели" (указана стрелками), фронтальный срез
Fig. 1. MRI of patient with dumbbell tumor (arrow)
Рис. 2. Магнитно-резонансная томограмма пациента
с апикальной нейрогенной опухолью, проникающей в межпозвонковое отверстие: А -
фронтальный срез; Б - сагиттальный срез. Опухоль указана стрелкой
Fig. 2. MRI of patient with apical neurogenic tumor (arrow): A - frontal plane; B
- axial plane
Операция выполнялась мультидисциплинарной
бригадой вместе с нейрохирургами. На первом этапе выполняли ламинэктомию
(гемиламинэктомию) с мобилизацией интраканального компонента опухоли и
пересечением нервного корешка (рис. 3). Мобилизацию внутригрудного
компонента и удаление опухоли осуществляли посредством ВАТС или
торакотомии.
Рис. 3. Ламинэктомия: А - вид операционного поля;
Б - схема
Fig. 3. Laminectomy: A - operating field view; B - schema
При паравертебральных опухолях с проникновением в межпозвонковое отверстие
и без отдельно лежащего интраканального узла удаление производилось посредством
ВАТС.
Выбор хирургического доступа при апикальных (цервико-медиастинальных)
опухолях осуществлялся в зависимости от размера опухоли, ее локализации, связи
с магистральными сосудами и окружающими структурами. Как правило, при
небольших опухолях (до 5 см) мобилизация с расположением более 50% ее объема
в плевральной полости (средостении), удаление медиастинальной части проводились
посредством ВАТС.
При локализации более 50% опухоли на шее операцию начинали с надключичного
доступа. Этот доступ малотравматичен, обеспечивает прекрасный контроль
магистральных сосудов и плечевого нервного сплетения; в случае необходимости
при крупных опухолях разрез продляли на грудину с последующим выполнением
частичной стернотомии или дополняли ВАТС при трудности мобилизации
внутригрудного компонента (рис. 4).
Рис. 4. Надключичный доступ: вид операционной
раны после удаления опухоли (красная держалка на подключичной артерии, синяя на
внутренней яремной вене, бифуркация плечеголовного артериального ствола указана
стрелкой)
Fig. 4. Supraclavicular approach: view of the surgical wound
after removal of the tumor (red holder on the subclavian artery, blue on the
internal jugular vein, bifurcation of the brachiocephalic arterial trunk is indicated
by an arrow)
Статистический анализ выполняли с использованием программы IBM SPSS
Statistics v.26 (разработчик - IBM
Corporation). Количественные значения выражали в виде медианы (Ме) и
квартилей [25; 75]. Количественные характеристики между группами
сравнивали с помощью U-критерия Манна-Уитни, для оценки
корреляции использовали коэффициент Спирмена. Различия
считали статистически значимыми при p<0,05.
Результаты
По нашим данным, частота встречаемости этих новообразований составила 12,9%
всех нейрогенных опухолей средостения. У 8 (64,3%) пациентов опухоль была
выявлена случайно при прохождении ежегодного профилактического осмотра, а
5 (35,7%) обратились в связи с болевым синдромом. Клинико-демографические
характеристики пациентов с нейрогенными опухолями представлены в табл. 1.
Таблица 1. Характеристика пациентов с нейрогенными опухолями
средостения
ИМТ - индекс массы тела; ОФВ1 -
объем форсированного выдоха за 1 с.
Гистологические типы опухолей представлены в табл. 2.
Таблица 2. Гистологические типы опухолей
8 (57,1%) пациентов имели тип 3 по Eden (IIb по Asazuma). 4 из них
опухоль удаляли с применением минимально-инвазивного подхода (у 2
сочетание ВАТС и гемиламинэктомии, еще у 2 - сочетание надключичного
доступа с ламинэктомией). У 6 (46,2%) был тип 4 по Eden (11с по Asazuma).
У 4 из них удалось убрать опухоль посредством ВАТС. Хирургические доступы
представлены в табл. 3.
Таблица 3. Хирургические доступы
ВАТС - видеоассистированная торакоскопия.
Непосредственные результаты операций представлены в табл. 4.
Таблица 4. Непосредственные результаты операций
В группе минимально-инвазивных доступов осложнение I степени
зарегистрировано у 1 (12,5%) пациента - апикальный пневмоторакс. В
группе стандартных доступов зарегистрированы следующие осложнения: I
степени - у 2 (33,3%) малый гидроторакс и синдром Горнера; II степени -
пневмония у 1 (16,7%); III степени - у 2 (33,3%)
ликворея и внутриплевральное кровотечение.
При динамическом наблюдении локального рецидива не выявлено ни у одного
пациента. Медиана наблюдения - 68,6±37,2 (от 6 до 124) мес. 1 пациент
со злокачественной шванномой умер от прогрессирования опухолевого процесса
(отдаленные метастазы) через 24 мес после операции.
Обсуждение
Первый опыт одноэтапного удаления опухолей типа "гантели" совместной
бригадой торакальных хирургов и нейрохирургов был опубликован О. Akwari и соавт. в 1978 г. [2]. Однако и на сегодняшний день единого
подхода нет не только к лечению этих новообразований, но даже к трактовке
диагноза. Так, диагноз торакального хирурга "опухоль заднего средостения с
распространением в спинномозговой канал" может быть
эквивалентен диагнозу нейрохирурга "опухоль спинного мозга типа
"песочных часов" или "гантели" с экстравертебральным
компонентом".
Хирургическая тактика при таких опухолях сложна и подход должен быть
индивидуальным. В литературе описаны различные подходы,
включая подходы в соответствии с классификацией Eden и/или Asazuma
(Toyama) [3-7]. Однако основные различия сводятся преимущественно к использованию различных вариантов форамен- или ламинэктомии для мобилизации
интраспинального компонента и торакотомии или торакоскопии для мобилизации
внутри грудного компонента опухоли. Авторы каждой описываемой
методики указывают на какое-либо преимущество: лучшую визуализацию или
минимальную травматичность, и практически все исследования основаны на
изучении небольших групп пациентов. Немаловажное значение имеют установки
клиники и предпочтения хирургов. Частота осложнений при хирургическом
лечении таких опухолей составляет ~30% [8].
Учитывая травматичность операции, всегда
оставалось стремление к минимизации доступа. В 1991 г. H. Osada при
опухолях типа "гантели" предложил использовать задний
минимально-инвазивный доступ. Однако его применение возможно только при
небольшом паравертебральном компоненте [9]. При медиастинальном
компоненте больше ширины межреберья, в котором расположена опухоль,
необходима резекция задних отделов ребер и/или поперечных отростков
позвонков, что лишь увеличивает травматичность. Вариант с кускованием
средостенного компонента мы не рассматриваем, так как считаем, что он не
соответствует принципам радикализма.
Первые результаты комбинации ламинэктомии
с ВАТС были опубликованы R. Landreneau и соавт. в 1995 г. [10]. В
исследовании X. Chen и соавт. (2019), включавшем 20 пациентов с опухолями
по типу "гантели", при использовании ВАТС осложнения были зарегистрированы
у 2 пациентов [11]. В этой работе, как и в нашем исследовании, отмечается
возможность полностью торакоскопического удаления образования при
опухолях, проникающих в межпозвонковое отверстие, но без интраспинального
компонента.
Наше исследование ограничено небольшой
группой пациентов, что связано с относительной редкостью данной патологии.
Точку в данном вопросе могло бы поставить проведение
крупных многоцентровых исследований.
Заключение
Как показало наше исследование, при нейрогенных
опухолях по типу "гантели" в качестве хирургического доступа целесообразно
сочетать гемиламинэктомию с ВАТС или надключичным доступом (при
локализации в верхней апертуре). Эта стратегия характеризуется малой
травматичностью, позволяет удалить опухоль в едином блоке и избежать
потенциальной опасности рецидива.